Bệnh ứ đọng glycogen loại I (GSD I) hoặc bệnh von Gierke, là trường hợp phổ biến nhất của các bệnh ứ đọng glycogen. Bệnh di truyền này do thiếu men glucose-6-phosphatase, và có tỷ lệ mắc bệnh ở Mỹ khoảng 1 trong 50.000 đến 100.000 lần sinh.
Sự thiếu hụt này làm suy yếu khả năng của gan tạo ra glucose tự do từ glycogen và từ quá trình tân tạo đường. Vì đây là hai cơ chế trao đổi chất chính mà gan cung cấp glucose cho phần còn lại của cơ thể trong khi đói, khi cơ chế bị suy yếu làm cho bệnh nhân bị hạ đường huyết nghiêm trọng và tăng ứ đọng glycogen ở gan và thận. Cả hai cơ quan này vẫn hoạt động bình thường khi còn nhỏ, nhưng dễ bị rối loạn khi bệnh nhân bước vào giai đoạn trưởng thành. Rối loạn chuyển hóa khác bao gồm nhiễm toan lactic và tăng lipid máu. Phương thức điều trị chính là thường xuyên hoặc liên tục ăn bột bắp hoặc carbohydrate khác và điều trị những rối loạn liên quan.
Căn bệnh này được đặt theo tên của bác sĩ người Đức Edgar von Gierke.
👁️
0 | 🔗 | 💖 | ✨ | 🌍 | ⌚
**Bệnh ứ đọng glycogen loại I** (GSD I) hoặc **bệnh von Gierke**, là trường hợp phổ biến nhất của các bệnh ứ đọng glycogen. Bệnh di truyền này do thiếu men glucose-6-phosphatase, và có tỷ
nhỏ|Ông lão người do thái Ashkenazi **Người Do Thái Ashkenazi** ( ), hay còn gọi là **Ashkenazic Do Thái** trong tiếng Hebrew số nhiều có hậu tố _-im,_ **Ashkenazim** là một Cộng đồng người Do
**Edgar Otto Conrad von Gierke** (9 tháng 2 năm 1877, Breslau - 21 tháng 10 năm 1945) là một bác sĩ người Đức, chuyên về lĩnh vực tổng hợp glycogen. Các nghiên cứu của ông
phải|khung|Insulin là một [[hormone peptide chứa hai chuỗi liên kết chéo bởi các cầu nối disulfide.]] **Insulin** (, từ Latin _insula,_ nghĩa đen: 'đảo') là một hormone peptide được sản xuất bởi các tế bào
Siro ăn ngon Thiên vương An Vịlà sản phẩm hỗ trợ dành cho trẻ em bị biếng ăn, chậm lớn, kém hấp thu, không tăng cân hoặc tăng cân chậm, còi cọc. Sản phẩm được
Tên sản phẩm Thực Phẩm Bảo Vệ Sức Khỏe LACTOMAX - PLUS (Cốm kích thích ăn ngon, tăng cường hấp thụ dưỡng chất ) hộp 30 góix3g Mã Sản phẩm LTM-3 Cty phân phối Demax
Thông tin về Nước hồng sâm linh chi Pocheon Hàn QuốcNước hồng sâm linh chi Hàn Quốc Pocheon hộp 30 gói x 70ml giàu dưỡng chất. Nước hồng sâm linh chi Hàn Quốc tác dụng
Thông tin về Nước hồng sâm linh chi Pocheon Hàn QuốcNước hồng sâm linh chi Hàn Quốc Pocheon hộp 30 gói x 70ml giàu dưỡng chất. Nước hồng sâm linh chi Hàn Quốc tác dụng
**Bạch truật** (danh pháp khoa học: **_Atractylodes macrocephala_**) là loài thực vật có hoa thuộc họ Asteraceae (họ Cúc) được **Koidz**. mô tả khoa học lần đầu năm 1930. Y học cổ truyền Trung Quốc
Gan là nội tạng lớn nhất trong cơ thể người **Gan** là một cơ quan của các động vật có xương sống, bao gồm cả con người. Cơ quan này đóng một vai trò quan