✨Xuất huyết Henoch–Schönlein

Ban xuất huyết Henoch–Schönlein (hay xuất huyết Henoch–Schönlein, tiếng Anh: Henoch–Schönlein purpura, HSP), còn được gọi là viêm mạch IgA, là một bệnh về da, niêm mạc, có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác, và bệnh nhân thường gặp là trẻ em. Ở da, bệnh gây ra ban xuất huyết có thể sờ thấy được (những vùng xuất huyết nhỏ, nhô cao bên dưới da), thường kèm theo đau khớp và đau bụng. Khi bệnh gây tổn thương thận, có thể mất một lượng nhỏ máu và protein trong nước tiểu (đái máu và protein niệu), nhưng ít được chú ý. Trong một tỷ lệ nhỏ các ca bệnh, sự tổn thương thận dẫn đến bệnh thận mạn tính. Xuất huyết Henoch–Schönlein thường có trước khi bị nhiễm trùng, chẳng hạn như nhiễm trùng họng.

Xuất huyết Henoch–Schönlein là một bệnh viêm mạch hệ thống, được đặc trưng bởi sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch có chứa kháng thể immunoglobulin A (globulin miễn dịch A, IgA); tuy vậy nguyên nhân chính xác cho hiện tượng này vẫn chưa được biết. Ở trẻ em, bệnh này thường tự khỏi trong vài tuần và không cần điều trị ngoài việc kiểm soát triệu chứng nhưng có thể tái phát trong 1/3 trường hợp và gây tổn thương thận không hồi phục trong khoảng 100 trường hợp. Ở người lớn, tiên lượng khác với ở trẻ em. Thời gian tổn thương da trung bình là 27,9 tháng. Đối với nhiều bệnh nhân, bệnh có xu hướng tái phát sau đó thuyên giảm trong một thời gian dài, thay vì tự giới hạn. Những bệnh nhân này chịu nhiều biến chứng hơn.

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể

nhỏ| [[Ban xuất huyết điển hình ở cẳng chân]] nhỏ|Trường hợp xuất huyết Henoch–Schönlein mức độ nặng ở bàn chân, cẳng chân và cánh tay của trẻ Ban xuất huyết, viêm khớp và đau bụng được gọi là "tam chứng cổ điển" của xuất huyết Henoch–Schönlein. Ban xuất huyết xảy ra trong 100% trường hợp, đau khớp và viêm khớp gặp trong 80% trường hợp, đau bụng gặp trong 62% trường hợp. Một số bệnh nhân còn có xuất huyết tiêu hóa, xảy ra trong 33% trường hợp, có thể có lồng ruột kèm theo. Ban xuất huyết thường xuất hiện ở chân và mông, nhưng cũng có thể xuất hiện trên cánh tay, mặt và thân mình. Đau bụng có đặc điểm là đau quặn và có thể kèm theo buồn nôn, nôn, táo bón hoặc tiêu chảy. Có thể có máu hoặc chất nhầy trong phân. Các khớp hay bị tổn thương là mắt cá chân, đầu gối và khuỷu tay, nhưng có thể bị viêm khớp ở bàn tay và bàn chân; viêm khớp không ăn mòn và do đó không gây ra biến dạng không hồi phục.

Trong số 40% bệnh nhân phát triển liên quan đến thận, hầu như tất cả đều có bằng chứng về máu trong nước tiểu (nhìn bằng mắt thường hoặc trên kết quả phân tích nước tiểu). Hơn 1/2 trong số đó có protein niệu. Trong những bệnh nhân có protein niệu này có 1/8 số bệnh nhân là đủ nghiêm trọng để gây ra hội chứng thận hư (phù toàn bộ do lượng protein trong máu thấp). Trong khi các bất thường trên kết quả phân tích nước tiểu có thể tiếp diễn trong thời gian dài, chỉ 1% tổng số bệnh nhân xuất huyết Henoch–Schönlein phát triển bệnh thận mạn tính.

Sinh lý bệnh

Ban xuất huyết Henoch–Schönlein là một bệnh viêm mạch máu nhỏ, trong đó phức hợp của immunoglobulin A (IgA) và thành phần bổ thể 3 (C3) được lắng đọng trên các tiểu động mạch, mao mạch và tiểu tĩnh mạch (do đó đây là một phản ứng quá mẫn type III). Đối với bệnh thận IgA, nồng độ IgA trong huyết thanh cao trong xuất huyết Henoch–Schönlein và có những phát hiện giống hệt nhau trên sinh thiết thận; tuy nhiên, bệnh thận IgA thường gặp ở thanh niên trong khi xuất huyết Henoch–Schönlein chiếm ưu thế hơn ở trẻ em. Hơn nữa, bệnh thận IgA thường chỉ ảnh hưởng đến thận, còn xuất huyết Henoch–Schönlein là bệnh toàn thân. Xuất huyết Henoch–Schönlein liên quan đến da và các mô liên kết, bìu, khớp, đường tiêu hóa và thận. Cơ sở di truyền vẫn chưa rõ ràng, có thể là do sự tham gia của vùng kháng nguyên bạch cầu người trong bộ gen.

Chẩn đoán

nhỏ| [[Hóa mô miễn dịch|Nhuộm hóa mô miễn dịch cho thấy IgA trong tiểu cầu thận của bệnh nhân bị viêm thận Henoch–Schönlein]] Chẩn đoán dựa trên sự kết hợp của các triệu chứng. Xét nghiệm máu có thể cho thấy nồng độ creatinin và ure cao (liên quan đến thận), tăng nồng độ IgA (khoảng 50%),

Có thể chỉ định sinh thiết thận để chẩn đoán hoặc đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh thận trong khi nghi ngờ có bệnh. Kết quả của sinh thiết thận là tăng tế bào và lắng đọng Ig ở tế bào gian mao mạch (mesangium) (một phần của cầu thận, nơi lọc máu), tế bào bạch cầu và sự phát triển của tế bào hình liềm (crescentic, trong bệnh cảnh viêm cầu thận tiến triển nhanh - RPGN). Những thay đổi này cũng có thể quan sát thấy trong bệnh thận IgA. và Hội nghị đồng thuận Chapel Hill 1994 (CHCC). Một số nghiên cứu đã báo cáo tiêu chí của ACR nhạy hơn tiêu chí của CHCC.

Các phân loại gần đây hơn, phân loại của Liên đoàn Châu Âu về Chống Thấp khớp (EULAR) và Hiệp hội Thấp khớp Nhi khoa (PReS) xếp triệu chứng thực thể là ban xuất huyết có thể sờ thấy được là một tiêu chí bắt buộc, cùng với ít nhất một trong các triệu chứng sau:

• đau bụng lan tỏa,
• lắng đọng IgA chủ yếu (được xác nhận trên sinh thiết da),
• viêm khớp cấp tính ở bất kỳ khớp nào và liên quan đến thận (bằng chứng là sự hiện diện của máu và/hoặc protein trong nước tiểu).

Chẩn đoán phân biệt

Xuất huyết Henoch–Schönlein có thể xuất hiện với biểu hiện không điển hình, có thể bị nhầm lẫn với mày đay sẩn, lupus ban đỏ hệ thống, viêm màng não mô cầu, viêm da herpetiformis (viêm da dạng herpes) và phù xuất huyết cấp tính ở trẻ sơ sinh.

Điều trị

Cho đến năm 2017, cách tối ưu để điều trị xuất huyết Henoch–Schönlein vẫn còn gây tranh cãi. Thuốc giảm đau giúp điều trị triệu chứng đau bụng và đau khớp. Chăm sóc vết thương nếu da loét hoặc hoại tử. Một nghiên cứu tổng quan hệ thống không tìm thấy bất kỳ bằng chứng nào cho thấy điều trị bằng steroid (prednisone) có hiệu quả trong việc giảm khả năng phát triển bệnh thận dài hạn.

Bằng chứng về tình trạng tổn thương thận nặng thường sẽ làm sinh thiết thận. Điều trị có thể sử dụng nhiều phương pháp điều trị khác nhau: steroid bằng đường uống đến kết hợp với methylprednisolone (steroid), cyclophosphamide, dipyridamole, prednisone tiêm tĩnh mạch. Các phác đồ khác bao gồm steroid/azathioprine và steroid/cyclophosphamide (có hoặc không có heparin và warfarin). Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) đôi khi được chỉ định. Ở trẻ em dưới 10 tuổi, tình trạng xuất huyết tái phát trong khoảng 1/3 số trường hợp, thường là trong vòng 4 tháng kể từ giai đoạn tấn công ban đầu.

Những phát hiện trên sinh thiết thận tương quan với mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng: những người bị đái máu không triệu chứng chỉ có tăng sinh tế bào gian mạch khu trú trong khi những người có protein niệu có thể có tăng sinh tế bào rõ rệt hoặc thậm chí hình thành tế bào liềm. Số lượng cầu thận hình liềm là một yếu tố tiên lượng quan trọng trong việc xác định bệnh nhân có phát triển bệnh thận mãn tính hay không.

Các trường hợp xuất huyết Henoch–Schönlein có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong năm, nhưng một số nghiên cứu đã phát hiện ra rằng mùa hè có ít trường hợp mắc hơn.

Lịch sử

Căn bệnh này đặt theo tên của Eduard Heinrich Henoch (1820–1910, bác sĩ nhi khoa người Đức, là cháu trai của Moritz Heinrich Romberg) và giáo viên của ông là Johann Lukas Schönlein (1793–1864, người đã mô tả bệnh trong y văn vào những năm 1860). Schönlein phát hiện mối liên quan giữa ban xuất huyết và viêm khớp, còn Henoch phát hiện ra mối liên quan giữa ban xuất huyết và triệu chứng đường tiêu hóa. Bác sĩ nội khoa người Anh William Heberden (1710–1801) mô tả bệnh này vào năm 1802 và bác sĩ da liễu Robert Willan (1757–1812) mô tả vào năm 1808, nhưng cái tên bệnh Heberden–Willan không còn được sử dụng. William Osler là người đầu tiên phát hiện ra xuất huyết Henoch–Schönlein có liên quan tới cơ chế dị ứng.